A hosszú QT szindróma névadó jelensége a nyugalmi EKG során megfigyelhető QT időintervallum meghosszabbodása. Ez azt jelenti, hogy egy szívverés kezdeti időpontjától a következő szívverés első pillanatáig eltelt időtartam abnormálisan hosszú. A mért QT időtartam önmagában véve nem informatív, mivel az függ többek között a pulzusszámtól, a kortól és a nemtől is.
Ahhoz, hogy egy abnormális QT-időt megbízhatóan felismerjenek, és különböző QT időket egymással értelmezhetően össze tudjanak hasonlítani, a mért QT idő számtani korrekciója szükséges. Felső határértékként a 440 ms-t jelölik meg, 550 ms felett magas kockázatból indulunk ki. Sajnos a QT idő meghosszabbodását mindig néhány tünet fellépése után ismerik fel, amelynek már halálos következményei is lehetnek.
Amennyiben felismerik a betegséget, többnyire gyógyszeresen kezelik. Végzetes esetekben, pl. túlélt szívmegállás után megelőzésként egy beépíthető defibrillátort alkalmaznak, amely egy szívmegállás esetén a szívet újra tudja indítani.
Klinikailag diagnosztizált hosszú QT szindrómás betegek számára nem problémamentes a testi megterhelés. Különösen a terhelés hirtelen elkezdése, vagy befejezése, hideg, légnyomás ingadozások és hangos zajok esetén áll fenn magasabb kockázat a fenyegető ritmuszavarokra. Ebből a meggondolásból nem ajánlatos kosárlabdázni, jégkorongozni vagy testépítéssel, hullámlovaglással foglakozni, szörfözni, úszni, búvárkodni, búvárpipát alkalmazni, versenyszerűen futni, súlyt emelni, motorozni, fallabdázni és teniszezni. Rendszeres, visszafogott testedzés, mint pl. a kocogás, a gyaloglás vagy a korcsolyázás ajánlott és a bowlingozás, teniszezés és a súlyemelés is elfogadható, ha nem versenysport orientáltan végzik.
A gyermekek gyakran kapnak felmentést az iskolai testnevelés alól, mivel ez kiemelt helyen áll (túlterhelési szituáció) a kockázatok listáján. A szabadidős sportokról azonban egyénileg lehet dönteni.